slide 1

slide 2

slide 3

slide 4

slide 5

slide 6

Slide 7

Slide 8

Slide 9

Slide 10

slide 11

slide 12

slide 13

Slide 14

slide 15

slide 16

Slide 17

Descrierea prezentării pe diapozitive individuale:

1 tobogan

Descrierea diapozitivului:

Caracteristicile psihologice ale copiilor cu retard mintal. Oligofrenie. Sistematica oligofreniei conform G.E. Sukhareva. Caracteristicile dezvoltării copiilor oligofrenici. Faceți clic pentru a edita stilul titlului principal

2 tobogan

Descrierea diapozitivului:

Copiii retardati mintal sunt una dintre cele mai numeroase categorii de copii care se abat de la norma in dezvoltarea lor. Ele reprezintă aproximativ 2,5% din populația totală de copii. Conceptul de „copil retardat mintal” include o masă foarte diversă de copii care sunt uniți de prezența leziunilor cortexului cerebral, care are un caracter difuz.

3 slide

Descrierea diapozitivului:

Marea majoritate a copiilor cu retard mintal sunt cei la care retardul mintal a apărut ca urmare a diferitelor leziuni organice, în principal cele mai complexe și mai tardive sisteme cerebrale, în perioada anterioară dezvoltării vorbirii (până la 2-3 ani). Aceștia sunt așa-numiții copii oligofrenici (din greacă.

4 slide

Descrierea diapozitivului:

Oligofrenia aparține unui grup mare de boli asociate cu ontogeneză afectată (disontogenie). Este considerată ca o anomalie cu subdezvoltare a psihicului, personalității și întregului organism al pacientului. Oligofrenia – clinic grup omogen boli de diverse etiologii, unite prin două trăsături obligatorii: 1) subdezvoltarea psihică cu predominanţa insuficienţei intelectuale; 2) lipsa progresiei.

5 slide

Descrierea diapozitivului:

G. E. Sukhareva împarte toate formele clinice de oligofrenie în trei grupe în funcție de timpul de expunere la factorul etiologic. I. Oligofrenie de natură endogenă (datorită lezării celulelor generatoare ale părinților): a) Boala Down; b) microcefalie adevărată; c) forme enzimopatice de oligofrenie cu tulburări ereditare diferite feluri metabolism, incluzând oligofrenia fenilpiruvică, oligofrenia asociată cu galactozemie, sucrosurie și alte forme enzimopatice de oligofrenie; d) forme clinice de oligofrenie, caracterizate printr-o combinație de demență cu dezvoltarea afectată a sistemului osos și a pielii (oligofrenie disostotică, oligofrenie xerodermică).

6 diapozitiv

Descrierea diapozitivului:

II. Embrio- şi fetopatie: a) oligofrenie cauzată de rujeola rubeola suferită de mamă în timpul sarcinii (embriopatie rubeolară); b) oligofrenie cauzată de alte virusuri (gripă, parotită, hepatită infecțioasă, citomegalie); c) oligofrenie cauzată de toxoplasmoză și listerioză; d) retard mintal cauzat de sifilis congenital; e) forme clinice de oligofrenie datorate tulburărilor hormonale ale mamei și factorilor toxici (agenți exo- și endotoxici); e) oligofrenia datorată bolii hemolitice a nou-născutului.

7 slide

Descrierea diapozitivului:

III. Oligofrenia apărută în legătură cu diferite efecte nocive în timpul nașterii și în copilăria timpurie: a) oligofrenie asociată cu traumatisme la naștere și asfixie; b) oligofrenie cauzată de leziuni cerebrale traumatice în perioada postnatală (în copilărie); c) oligofrenia cauzata de encefalita, meningoencefalita si meningita transferata in prima copilarie.

8 slide

Descrierea diapozitivului:

9 slide

Descrierea diapozitivului:

Abilități motorii Copiii cu retard mintal, atât de copilărie, cât și de vârsta preșcolară ulterioară, se caracterizează prin abateri semnificative în dezvoltarea abilităților motorii. Mult mai târziu decât colegii lor, încep să întindă o jucărie agățată în fața lor, încercând să o obțină și, de asemenea, mai târziu încep să stea, să stea, să se târască în spațiu și să meargă. Dezvoltarea lentă a sferei motorii reduce semnificativ capacitatea copilului de a se familiariza cu lumea obiectivă din jurul său, de a naviga în spațiu. Mișcările preșcolarilor retardați mintal se caracterizează prin stângăciune, coordonare slabă, încetineală excesivă sau, dimpotrivă, impulsivitate.

10 diapozitive

Descrierea diapozitivului:

Atenție Atenția copiilor cu retard mintal este în mare parte involuntară. Se caracterizează printr-un volum mic, instabilitate și, în unele cazuri - comutare dificilă. Preșcolarii oligofrenici cu letargie caracteristică pot părea atenți la prima vedere, dar, de obicei, acestea sunt doar manifestări exterioare ale încetinirii și inerției lor patologice. Elevii de școală elementară cu retard mintal sunt, de asemenea, foarte neatenți, ceea ce interferează foarte mult cu învățarea lor, contribuie la apariția multor erori atunci când îndeplinesc chiar și sarcini care le sunt destul de accesibile în ceea ce privește nivelul de dezvoltare a activității lor cognitive. Neatenția copiilor oligofrenici de toate vârstele se datorează într-o anumită măsură slăbiciunii sferei lor volitive. Nu se pot concentra în mod corespunzător asupra activităților desfășurate, lucrează fără a fi distrași. Neconformitatea intereselor copiilor cu retard mintal este, de asemenea, de mare importanță.

11 diapozitiv

Descrierea diapozitivului:

Interese Preşcolarii retardaţi mintal se caracterizează printr-un interes redus pentru mediul obiectiv imediat. Copiii emoționați apucă tot ceea ce intră în câmpul lor vizual, fără să se gândească dacă este posibil să o facă. Cu toate acestea, ei nu sunt conduși de interes, ci de impulsivitatea lor inerentă. Renunță imediat la ceea ce au luat, pentru că subiectul în sine nu este interesant pentru ei. Oligofrenii inhibați, așa cum ar fi, nu observă ce este în jurul lor. Nimic nu le atrage atenția. Copiii cu un comportament sigur se comportă ceva mai adecvat. Atrași de culori strălucitoare sau de noutate, iau obiectul în mână, îl privesc o vreme, dar nu manifestă niciun interes real pentru obiect. Rareori pun întrebări adulților, nu încearcă să învețe singuri ceva nou despre subiect. Acțiunile lor cu obiectul constau în faptul că încearcă să-l bage în gură sau să-l lovească pe masă sau pe podea.

12 slide

Descrierea diapozitivului:

Percepția La copiii cu retard mintal, mai des decât la copiii cu dezvoltare normală, există încălcări ale senzației de diferite modalități și, în consecință, percepția obiectelor și situațiilor. Percepția vizuală a fost studiată cel mai cuprinzător, a fost stabilită particularitatea observării de către copii a spațiului din jurul lor, ceea ce le afectează semnificativ comportamentul. Diferențierea insuficientă a percepției vizuale se constată în recunoașterea inexactă de către copii a culorilor apropiate în spectru și a nuanțelor de culoare inerente anumitor obiecte, în viziunea globală a acestor obiecte, i.e. în absența separării părților lor caracteristice, particulelor, proporțiilor și altor particularități ale structurii. Există, de asemenea, o scădere mai frecventă a acuității vizuale decât în ​​timpul dezvoltării normale, ceea ce privează imaginea obiectului de specificul său inerent. Copiii cu retard mintal se caracterizează printr-o recunoaștere deosebită a obiectelor și fenomenelor. Ei tind să identifice într-o oarecare măsură obiecte similare. Deci, elevii grădinițelor, elevii de clasa întâi nu văd adesea diferența dintre o pisică și o veveriță, o busolă și un ceas, ei combină forme geometrice precum un pătrat și un dreptunghi într-un singur grup.

13 slide

Descrierea diapozitivului:

Memoria Memoria copiilor preșcolari retardați mintal este foarte slab dezvoltată. Acest lucru este evident mai ales în exemplele de memorare a materialului verbal, ceea ce nu este surprinzător. La urma urmei, copiii abia încep să-și stăpânească limba maternă. Ei își amintesc materialul vizual cu ceva mai mult succes - imagini luminoase care înfățișează obiecte cunoscute sau obiecte reale, utilizate frecvent. Cu toate acestea, ei rămân în memoria lor pentru o scurtă perioadă de timp. Experimentele au arătat că memorarea este facilitată în acele cazuri în care educația copiilor retardați mintal se bazează în mare măsură pe procese de memorie, care se caracterizează printr-o mare originalitate a copiilor determinându-i să numească obiectul perceput. Mari dificultăți sunt cauzate la preșcolari de nevoia de a reține materialul perceput. Nedeținând procese deliberate, își amintesc doar ceea ce le-a făcut o impresie grozavă - le-a plăcut foarte mult, i-au atras, s-au speriat etc. Adesea, amintirea este înlocuită de o conversație pe o alta, departe de subiectul perceput.

14 slide

Descrierea diapozitivului:

Volumul de material memorat de elevii școlii auxiliare este semnificativ mai mic decât cel al colegilor lor în curs de dezvoltare normală. S-a stabilit că, dacă copiii cu dezvoltare normală memorează 7 ± 2 obiecte prezentate simultan, atunci colegii lor retardați mintal - 3. Precizia și puterea memorării de către elevi a materialului verbal și vizual este scăzută. Atunci când îl reproduc, le dor foarte mult, rearanjează elementele care alcătuiesc un singur întreg, permit multe repetări și în același timp introduc elemente inutile ca urmare a unor asocieri diverse, adesea aleatorii. În același timp, copiii retardați mintal, caracterizați printr-o predominanță a proceselor de excitare, manifestă o tendință deosebit de pronunțată la astfel de introduceri. Elevii cu predominanța proceselor de inhibiție memorează o cantitate mai mică de material, dar numărul de introduceri este nesemnificativ.

15 slide

Descrierea diapozitivului:

Gândirea La copiii cu retard mintal de vârstă preșcolară există o insuficiență a tuturor nivelurilor de activitate mentală. Formele de gândire eficiente din punct de vedere vizual sunt cele mai accesibile studenților mai tineri cu retard mintal. Cu toate acestea, la îndeplinirea sarcinilor, copiii întâmpină dificultăți. Așadar, ei, ca și preșcolarii, le este greu să pună cap la cap o simplă poză tăiată. La vârsta de școală primară, acțiunile copiilor cu obiecte sunt adesea impulsive, nu sunt asociate cu o sarcină mentală și nu au semnificație cognitivă. Sarcinile care implică utilizarea gândirii vizual-figurative provoacă mari dificultăți elevilor. Sarcinile care necesită gândire verbală-logică a copiilor sunt deosebit de dificile. Adesea, ei nu înțeleg nici măcar texte simple destinate preșcolarilor în curs de dezvoltare normală care conțin relații temporale, cauzale și alte relații. Elevii retardați mintal reproduc materialul într-un mod simplificat, omit multe, uneori cele mai semnificative părți ale acestuia, schimbă succesiunea legăturilor semantice ale textului și nu stabilesc relațiile necesare între ele.

16 slide

Descrierea diapozitivului:

Discurs Formarea vorbirii unui copil cu retard mintal se realizează într-un mod deosebit și cu o mare întârziere. El intră în contact emoțional cu mama lui mai târziu și mai puțin activ. La vârsta de aproximativ un an, complexele sonore pronunțate de copii sunt sărace și se caracterizează printr-o colorare emoțională redusă. Au o dorință slabă de a imita vorbirea unui adult. Ei nu răspund la cele mai simple comenzi situaționale, prind doar intonația, dar nu și conținutul discursului care le este adresat. Multă vreme, vorbirea sonoră prezintă puțin interes pentru preșcolari retardați mintal. Nu o ascultă suficient și tind să înceapă să vorbească cu o mare întârziere. Cu toate acestea, treptat, în momente diferite, ei încă stăpânesc comunicarea verbală elementară chiar și în cazurile în care familia nu le oferă niciun ajutor real și nu frecventează preşcolar. Acest lucru se datorează nevoii, trăind printre oameni, de a interacționa cu ceilalți. Mulți preșcolari retardați mintal își pronunță primele cuvinte la 2-3 ani sau chiar la 5 ani. Acestea sunt în principal substantive - numele obiectelor din mediul imediat și verbele care denotă acțiunile efectuate frecvent. Structura fonetică a vorbirii la aproape toți copiii până la începutul școlii este departe de a fi pe deplin formată. Excepțiile sunt foarte rare.

17 slide

Descrierea diapozitivului:

Sfera volițională Formarea sa este direct legată de apariția vorbirii, ceea ce permite copilului să înțeleagă necesitatea unui anumit mod de acțiune. Cu toate acestea, formarea unei reglementări arbitrare a comportamentului unui copil cu retard mintal este dificilă. Activitatea volitivă, care se formează sub influența educației orientate spre remediere, contribuie foarte mult la dezvoltarea mentală, de vorbire și, în general, personală a acestei categorii de copii. Crește cantitatea de atenție, stabilitatea acesteia; crește cantitatea de memorie, crește productivitatea acesteia. La rândul său, dezvoltarea gândirii, vorbirii, memoriei stimulează formarea calităților volitive ale personalității școlarilor oligofrenici. De la vârsta școlară junior până la senior, elevii cu retard mintal dezvoltă procese mentale voluntare.

18 slide

20 de diapozitive

Descrierea diapozitivului:

Desen Toți copiii în curs de dezvoltare normală, începând de la vârsta preșcolară mai mică, desenează cu plăcere. La început, ei desenează pur și simplu diverse mâzgăliri pe hârtie, apoi încep să vadă în ele o asemănare cu un obiect familiar, iar mai târziu încearcă să înfățișeze în mod intenționat obiecte individuale. Activitatea vizuală a copiilor cu retard mintal se formează lent și într-un mod deosebit. În desenele lor există trăsături caracteristice care sunt de natură diagnostică. Aptitudinile copiilor lipsiți educatie speciala V grădiniţă sau familie, multă vreme rămân la nivelul unor simple doodles, și abia până la sfârșitul copilăriei preșcolare se pot vedea desene de subiect și într-o oarecare măsură de plot, realizate foarte imperfect, cu erori grosolane și inexactități.

21 slide

Descrierea diapozitivului:

Activitate de muncă Într-o școală specială (corecțională) de învățământ general pentru copiii cu retard mintal, unul dintre principalele tipuri de activitate, pe lângă predare, este munca. Sarcinile prezentate la un nivel accesibil creează cele mai favorabile condiții pentru corectarea deficiențelor dezvoltării mentale. S-a stabilit că școlarii oligofreni, în special cei din clasele inferioare, nu își pot subordona întotdeauna acțiunile sarcinii care le sunt încredințate. De multe ori încep să facă Atribuirea de locuri de muncă fără o orientare prealabilă adecvată în ea, fără analiza lui. Elevii îndeplinesc sarcina fără a-și realiza scopul final și fără a avea un plan de acțiune. Acest lucru duce la faptul că în procesul de activitate, metodele de acțiune ale copilului nu se schimbă chiar și atunci când se dovedesc a fi în mod clar eronate și nu conduc la rezultatele necesare, așa cum este cerut de sarcină.

22 slide

Descrierea diapozitivului:

Scolarii retardati mintal tind sa transfere elemente din experienta trecuta neschimbate la rezolvarea unei noi sarcini de munca. Ei îndeplinesc sarcina fără să-și dea seama de specificul acesteia. La finalizarea unei sarcini, apare adesea o „alunecare” de la o activitate dificilă pentru copii la una mai ușoară: nerealizarea sarcinii și nefiind interesat cuvenit pentru muncă, elevul încearcă să o finalizeze în mod obișnuit, de exemplu. se referă la el în mod formal. Majoritatea elevilor retardați mintal se caracterizează prin incapacitatea de a-și evalua în mod adecvat capacitățile.

23 slide

Descrierea diapozitivului:

Sfera motivaţional-necesară La şcolarii retardaţi mintal, se caracterizează prin imaturitate, exprimare slabă şi durată scurtă a motivelor de activitate, motive limitate, formarea insuficientă a nevoilor sociale. Acești copii se caracterizează printr-o motivație „scurtă” („aproape”) a activității, precum și o motivație slabă și elementară a relațiilor. Motivele care îi determină să desfășoare o anumită activitate (fie că este vorba de joacă, muncă sau studiu) se dovedesc adesea a fi slab exprimate, instabile și sunt rapid epuizate. Sunt asimilați de copii în mod formal, fără a deveni propriile lor impulsuri. Munca corecțională și educațională cu elevii retardați mintal are ca scop dezvoltarea în ei a unor motive stabile și active de învățare și ordine morală.

Definiția formelor familiale de oligofrenie Formele familiale de oligofrenie sunt înțelese ca
cazuri de naștere în aceeași familie de frați (rude
fraţi şi surori) care suferă de oligofrenie.
Se stabilește frecvența acestora: până la 10% din numărul total
oligofrenici.
Pentru a aborda problema rolului relativ
ereditatea în etiologia oligofreniei
cercetătorii apelează adesea la studiu
gemeni și familii de oligofrenici.

O contribuție semnificativă la cercetarea asupra eredității demenței a avut-o studiul gemenilor.

Cercetarea lui V.F. Shalimova

Grupuri de studiu de copii

Progresul sondajului

Rezultatele examinării copiilor din grupa I

Rezultatele examinării copiilor din grupa a 2-a

Rezultatele examinării copiilor din grupa a 3-a

MAOU „Școala Nr. 54 pentru elevi cu dizabilități”, Perm

CONCEPT

DESPRE RETARDAREA MENTALA

Profesor de cea mai înaltă categorie de calificare

Kataeva Elena Viktorovna

• Retardare mintală(F70-F79) - o stare de dezvoltare mentală întârziată sau incompletă, care se caracterizează în primul rând printr-o scădere a abilităților și abilităților de dezvoltare care determină nivelul general de inteligență (adică abilități cognitive, limbaj, abilități motorii, capacitatea socială) *

CONCEPTUL DE RETARDARE MENTALĂ

Codul bolii *

gradul de retard mintal

retard mental uşoară

retard mental moderat

retard mintal sever

retard mental profund

* Clasificarea internațională Boli - 10

• Oligofrenia („Little Mind”) nu este numele vreunei boli specifice. Oligofrenia este numele unei afecțiuni care apare după diferite tipuri de leziuni ale sistemului nervos central al unui copil în perioada anterioară dezvoltării vorbirii sale, adică până la aproximativ un an sau doi ani de viață.

Cauzele oligofreniei:

• inferioritatea celulelor genetice ale părinților (inclusiv boli ereditare și patologia embriogenezei)
• afectarea intrauterină a fătului
• traume naturale și asfixie
• boli care afectează sistemul nervos central al unui copil la o vârstă fragedă.

• afectarea precoce a sistemului nervos central
• non-progredient - încetarea ulterioară a bolii

• Clasificarea stărilor de oligofrenie (conform lui M.S. Pevzner)

principala formă necomplicată de oligofrenie

oligofrenie complicată de tulburări neurodinamice:

• cu predominanţa proceselor de excitaţie cu predominanţa proceselor de inhibiţie
• cu predominanţa proceselor de excitaţie
• cu predominanţa proceselor de frânare

oligofrenie cu comportamente psihopatice

oligofrenie, complicată de tulburări în sistemul analizatorilor individuali

oligofrenie cu funcția afectată a lobilor frontali ai creierului

• Demența („decăderea”) este o demență dobândită de natură progresivă. Lipsa de inteligență se dezvoltă atunci când structurile creierului în cea mai mare parte sunt deja formate, psihicul a atins și el un anumit nivel și dezintegrarea lui începe după momentul dezvoltării normale.

Leziuni reumatice ale sistemului nervos

Sifilisul creierului

Epilepsie

Schizofrenie

fenomene de hidrocefalie

IRREGULARITATEA LEZIUNILOR

CARACTER TOTAL DE NEDEZVOLTARE A FUNCȚILOR COGNITIVE

CADRUL DE REGLEMENTARE

• Ordinul nr. 1015 din 30 august 2013 „Cu privire la aprobarea procedurii de organizare și desfășurare a activităților educaționale în principal programe educaționale– programe educaționale de primar general, de bază general și secundar educatie generala„(Secțiunea III „Caracteristici ale organizării activităților educaționale pentru persoanele cu dizabilități”)
• SanPiN 2.4.2.3285-15 „Cerințe sanitare și epidemiologice pentru condițiile și organizarea formării și educației în organizațiile care desfășoară activități educaționale privind programele de învățământ general de bază adaptate pentru elevii cu dizabilități” din 09.01.2016

ORGANIZAREA EDUCAȚIEI PENTRU STUDENTI CU OPORTUNITĂȚI LIMITATE DE SĂNĂTATE

INCLUDERE

CLASELE DE CORECTARE

ORGANIZAȚII DE ÎNVĂȚĂMÂNT INDIVIDUALE

pentru surzi

pentru persoanele cu deficiențe de auz

pentru orbi

pentru deficienții de vedere

cu tulburări severe de vorbire

cu retard mintal

cu tulburări din spectrul autismului

Lista surselor de informare:

• Legea federală din 29 decembrie 2012 nr. 273-FZ „Cu privire la educația în Federația Rusă”
• GEF IEO pentru studenții cu dizabilități
• GEF Despre studenții cu retard mintal (dizabilități intelectuale)
• Vygotsky L. S. Sobr. op. T. 5. M., 1983
• Kalmykova E.A. Psihologia persoanelor cu retard mintal: Uch. -- metoda. indemnizație / Întocmită de E.A. Kalmykov. - Kursk: Kursk. stat universitate, 2007
• Lebedinsky VV Încălcări ale dezvoltării mentale la copii. M., 1985
• Pevzner M. S. et al. Studii clinice și genetice ale oligofreniei. M, 1972
• Rubinshtein S. Ya. Psihologia unui școlar retardat mintal. M., 1986
• www.presentationmagazine.com

Plan

1. Structura defectului în oligofrenie

2. Forme de oligofrenie

3. Forme genetice ale retardului mintal. Forme cromozomiale

4.Forme monogenice

5. Sindroame de retard mintal cu tip nespecificat de moștenire

6. Forme exogene de retard mintal

Literatură.

1. STRUCTURA DEFECTULUI ÎN OLIGOFRENIE

Oligofrenia este o formă clinică specială de retard mintal, care caracterizează subdezvoltarea generală ireversibilă a structurilor cerebrale și, mai ales, a structurilor corticale ale creierului care formează cele mai recente în ontogenie, în special regiunile frontale și parietal-temporal-occipitale ale cortexului cerebral.

Structura defectului în oligofrenie se caracterizează prin totalitatea și ierarhia subdezvoltării activității cognitive, în special a gândirii și a personalității. Totalitatea se manifestă în subdezvoltarea tuturor funcţiilor neuropsihice. Ierarhia - în subdezvoltarea predominantă a funcțiilor cognitive și mai ales a gândirii abstracte. Gândirea în oligofrenie are un caracter specific, situațional: copiii întâmpină cele mai mari dificultăți în procesele de generalizare, în înțelegerea relațiilor cauză-efect.

La senior vârsta preșcolară nu fac față sarcinilor de diferențiere a obiectelor în funcție de trăsături esențiale și, prin urmare, întâmpină dificultăți deosebite în sarcinile de clasificare, evidențiind cea de-a patra imagine „în plus”, înțelegând în același timp sensul ascuns al poveștii. Lipsa gândirii abstracte face dificil pentru copii să învețe să numere, și mai ales în rezolvarea problemelor. Neînțelegând sensul sarcinilor, adesea le rezolvă mecanic, cu greu acceptă ajutorul unui adult.

Mai ales dificil în oligofrenie este transferul metodei de acțiune învățate într-o anumită sarcină la noi condiții analoge. Acest lucru se datorează atât specificului gândirii în sine, cât și mobilității și inerției reduse a proceselor mentale. Copiii cu oligofrenie se caracterizează printr-o tendință la stereotipuri în gândire și acțiuni.

Toate procesele mentale din oligofrenie sunt caracterizate de rigiditate pronunțată. Toate tipurile de activități și comportamente ale copiilor sunt monotone, stereotipe, cu predominanța elementelor de imitație și copiere. Subdezvoltarea activității mentale și inerția proceselor mentale în oligofrenie afectează negativ formarea tuturor proceselor cognitive și mai ales a percepției.

Subdezvoltarea activității analitice și sintetice în oligofrenie determină o trăsătură specifică a percepției: copiii sunt capabili să-și evidențieze numai proprietățile și calitățile specifice individuale (culoare, formă, dimensiune) în obiecte, dar nu pot stabili conexiuni între ele și nu pot forma o unitate independentă. vedere holistică asupra obiectului. Desigur, aceste tulburări se manifestă diferit în funcție de vârstă, de severitatea defectului intelectual și de pregătire. Incapabili să identifice principalul lucru în obiecte și fenomene, copiii întâmpină principalele dificultăți în operațiile de comparare în funcție de caracteristicile esențiale. Ei nu pot stabili diferențe în obiecte similare și general în altele diferite.

L. S. Vygotsky a scris că concretețea în domeniul gândirii și rigiditatea în domeniul sisteme dinamice sunt conectate în interior și apar ca o unitate și nu ca o trăsătură dublă, combinată aleatoriu, la un copil cu mintea slabă. Concretitatea gândirii și acțiunii unui copil slab la minte înseamnă astfel că fiecare lucru și fiecare eveniment își capătă sensul în funcție de situație. Prin urmare, orice abstractizare este dificilă. Tot ceea ce este legat de concept, de imaginație, de ireal se dovedește a fi extrem de dificil pentru un astfel de copil.

La diagnosticarea oligofreniei, izolarea tulburării principale a activității cognitive vă permite să înțelegeți corect întreaga structură a defectului, adică relația și interdependența simptomelor într-un tablou clinic holist. Un astfel de simptom principal în oligofrenie este subdezvoltarea activității cognitive. Un defect al activității cognitive este caracteristic oricărei demențe oligofrenice, indiferent de gradul de severitate al acesteia. Este subdezvoltarea activității cognitive într-o formă necomplicată de oligofrenie care duce la tulburări specifice de vorbire, sfere afectiv-voliționale, motricitate și personalitate. Deci, o caracteristică a vorbirii în oligofrenie nu este doar dezvoltarea ulterioară a vorbirii active, ci și o întârziere semnificativă în înțelegerea vorbirii adresate.

Cu oligofrenie, se remarcă o formare insuficientă atât a laturii fonetic-fonemice, cât și a laturii lexico-gramaticale a vorbirii. În plus, cu oligofrenie, mult mai des decât la copiii cu inteligență normală, se observă tulburări persistente în pronunția sunetului. Acest lucru se datorează atât subdezvoltării proceselor analitice și sintetice, funcției de autocontrol, subdezvoltării percepției și analizei fonemice, tulburărilor de motilitate articulatorie de diverse origini, cât și inerției proceselor mentale.

Asemenea caracteristici ale dezvoltării anormale, cum ar fi încălcările medierii verbale și formarea conceptelor, sunt pronunțate în special la copiii cu retard mintal (V. I. Lubovsky, V. G. Petrova).

O caracteristică a sferei emoționale a copiilor cu oligofrenie este subdezvoltarea emoțiilor mai complexe și diferențiate, care se dezvoltă cel mai târziu în ontogeneza postnatală. În experiențele lor emoționale, precum și în activitatea mentală, copiii nu pot separa principalul de secundar și, prin urmare, pot da reacții emoționale violente în ocazii nesemnificative și pot răspunde slab la evenimentele grave ale vieții. Doar experiențele directe sunt relevante pentru ei, nu pot evalua posibilele consecințe ale anumitor acțiuni, evenimente, precum și în gândire, rigiditatea, comutarea slabă, inerția și stereotiparea emoțiilor sunt caracteristice. Emoțiile cognitive la acești copii nu sunt de obicei dezvoltate, adesea există o inadecvare a reacțiilor emoționale, o incapacitate de a-și suprima dorințele imediate. Cu oligofrenie, cu greu se formează concepte abstracte despre bine și rău, simțul datoriei, capacitatea de a se autocontrola și de a prezice consecințele acțiunilor cuiva.

Caracteristicile încălcărilor sferei emoțional-voliționale în forma principală, „nucleară”, necomplicată de oligofrenie sunt în concordanță cu gradul de scădere a inteligenței.

Incapacitatea de a gândi abstract se manifestă în toate domeniile activității neuropsihice. În procesele de percepție, există o lipsă de activitate analitică și sintetică, prin urmare percepțiile copiilor sunt sărace, nu reflectă pe deplin realitatea înconjurătoare, nu există o natură creativă activă a percepției. După cum a remarcat G. E. Sukhareva, „un copil cu retard mintal vede puțin când se uită și aude puțin când ascultă”.

Cu oligofrenie, există, de asemenea, o lipsă de atenție concentrată voluntară, o încălcare a distribuției sale în procesul de activitate mentală și o slăbiciune a memoriei logice. În materialul memorat, copilul nu poate evidenția esențialul și nu poate stabili conexiuni logice în complot. O manifestare caracteristică a oligofreniei este subdezvoltarea predominantă a celor mai tineri și mai precis funcțiile umane există o relație strânsă între subdezvoltarea activității cognitive, și mai ales gândirea abstractă, și reglarea arbitrară a întregii activități mentale, funcțiile de autocontrol, emoțiile superioare, vorbirea, abilitățile motorii diferențiate fine. Aceasta determină specificul principal al defectului în oligofrenie - totalitate și ierarhie.

2. FORME DE OLIGOFRENIE

Există mai multe forme clinice de oligofrenie, a căror diferențiere se bazează atât pe principii etiologice, cât și clinice și patogenetice. În defectologie, cea mai frecventă clasificare este M. S. Pevzner, conform căreia se disting cinci forme principale de oligofrenie: necomplicată; complicată de tulburări de neurodinamică prin tipul de excitabilitate sau inhibiție crescută; complicată de tulburări ale diferitelor sisteme de analiză (viziunea, auzul, sistemul musculo-scheletic, vorbirea); oligofrenie cu comportamente psihopatice; oligofrenie cu insuficiență frontală severă.

Printre clasificările clinice ale oligofreniei, cele etiologice ocupă un loc mare, adică alocarea diferitelor sale forme în funcție de cauză. Pentru diagnosticul clinic importanţă are o selecție între toate formele de oligofrenie a sindroamelor specifice de origine exogenă sau ereditară, în care sunt caracteristice combinații deosebite ale unui defect intelectual cu tulburări senzoriale, de vorbire, motorii, defecte de dezvoltare. organe interne, diverse anomalii ale structurii feței, craniului, membrelor, patologiei endocrine și neurologice. Pentru un medic, în primul rând, este important să evidențieze formele de oligofrenie, în care un defect intelectual este principalul parte integrantă sau o consecință a diferitelor boli ale sistemului nervos și anomalii în dezvoltarea acestuia a diferitelor etiopatogeneze. Profesorul și educatorul au nevoie de bază idei moderne despre aceste forme de oligofrenie pentru o corectă înțelegere a diagnosticului clinic, clinic și prognoza socialăși orientare în carieră. Printre aceste forme de oligofrenie, bolile determinate genetic ale sistemului nervos central au o importanță deosebită. În prezent, sunt cunoscute câteva sute de boli ereditare, însoțite de un defect intelectual. În plus, anual sunt descrise peste zece noi forme de boli genetice asociate cu retardul mintal.

În ultimii ani s-a dovedit frecvenţa predominantă a formelor ereditare de retard mintal şi se propune următoarea clasificare: cromozomială, datorită modificării numărului sau structurii cromozomilor; monogenic, apărut în legătură cu modificările unei gene; sindroame de retard mintal cu un tip nespecificat de moștenire. Se presupune că printre acestea din urmă, influențele multifactoriale, incluzând atât factorii genetici, cât și influențele negative ale mediului, pot juca un anumit rol în apariția lor.

Atunci când se analizează cauzele retardului mintal, combinate cu multiple malformații congenitale, este important să se facă distincția între conceptele de patologie congenitală și cea ereditară. Trebuie avut în vedere faptul că malformațiile congenitale includ nu numai manifestări ale bolilor ereditare, ci și orice alte anomalii care apar la naștere, a căror cauză poate fi factori nocivi medii care afectează fătul în perioadele critice de dezvoltare a creierului său și a anumitor organe și sisteme ale corpului. Astfel de factori includ hipoxia (înfometarea de oxigen) a fătului, alcoolismul mamei în primele luni de sarcină, boli virale, în special rubeola femeilor însărcinate în primul trimestru de sarcină, utilizarea medicamentelor cu proprietăți teratogene (adică, care provoacă deformări) și alti factori. Influențat de toate acestea și multe altele factori externi există forme exogene de oligofrenie. Cu toate acestea, după cum sa menționat mai sus, cele mai comune forme de retard mintal sunt genetice.

3. FORME GENETICE ALE retardului MENTAL. FORME CROMOZOMIALE

Orientarea specialiștilor în diferite manifestări clinice ale sindroamelor cromozomiale, combinate cu oligofrenie, este importantă pentru examinarea genetică ulterioară direcționată a copilului, determinând prognosticul dezvoltării sale ulterioare și profilul unei instituții speciale preșcolare și școlare, precum și genetică medicală. consilierea familiei în vederea prevenirii renaşterii copiilor bolnavi în familie.

Frecvența formelor cromozomiale de oligofrenie este de aproximativ 15,7% din toate cazurile sale. Cel mai adesea, formele cromozomiale de oligofrenie datorate anomaliilor autozomilor (adică oricare dintre cele 22 de perechi de cromozomi non-sexuali) apar la copiii cu un defect intelectual profund. Cel mai frecvent sindrom de anomalie autozomală este boala Down. În setul de cromozomi din boala Down, există un al 21-lea cromozom suplimentar. Există trei variante citogenetice ale bolii Down.

Principalele cauze ale tulburărilor cromozomiale sunt: ​​radiațiile ionizante, infecțiile și intoxicațiile severe, tulburările endocrine, expunerea substanțe chimice, inclusiv unele medicamente utilizate cu unul până la doi ani înainte de concepție, precum și poluarea generală a mediului. Pentru unele boli cromozomiale, inclusiv boala Down, contează și vârsta părinților, în special a mamei. În formele cromozomiale de oligofrenie, subdezvoltarea intelectului este combinată cu anomalii în structura feței și craniului caracteristice fiecărui sindrom, fizic displazic general, adesea cu anomalii osoase, defecte de dezvoltare ale degetelor de la mâini și de la picioare, malformații ale organelor interne și altele. tulburări.

Semnele externe ale bolii Down sunt deosebit de cunoscute, sunt atât de specifice încât diagnosticul bolii se face de obicei în maternitate prin apariția copilului. În primul rând, se atrage atenția asupra dimensiunii reduse a craniului cu un occiput aplatizat și înclinat, fisuri palpebrale înguste cu o a treia pleoapă în sus, o față plată cu arcuri zigomatice proeminente, auricule mici asimetrice, joase, un palat înalt, o gură întredeschisă cu o limbă mare și buze groase. Aceste semne externe sunt combinate cu anomalii în structura pieptului, membrelor, degetelor de la mâini și de la picioare, tulburări de postură, defecte cardiace congenitale și alte anomalii.

Este important de reținut că tulburările de dezvoltare psihică la acești copii pot fi agravate și mai mult din cauza defectelor vizuale și auditive. În plus, în multe cazuri, copiii cu boala Down prezintă diverse tulburări endocrine cu obezitate, insuficiență a tiroidei și a glandelor sexuale. Detectarea precoce a acestei deficiențe este esențială pentru un tratament adecvat pentru a reduce severitatea defectului intelectual. Subdezvoltarea inteligenței în boala Down variază de la grade profunde la mai moderate de oligofrenie cu o predominanță clară a formelor severe.

O caracteristică a oligofreniei în boala Down este o combinație între subdezvoltarea pronunțată a gândirii abstracte, memoria logică și funcția atenției active cu o memorie mecanică relativ intactă, imitație pronunțată și mare sugestibilitate. Acești copii sunt de obicei afectuoși, atașați de cei dragi, sunt capabili să diferențieze atitudinea celorlalți față de ei, dar mulți dintre ei sunt predispuși la schimbări de dispoziție și iritabilitate. Odată cu înaintarea în vârstă, defectul lor intelectual devine din ce în ce mai vizibil și gradul de rămânere în urma semenilor lor poate crește.

Tulburările intelectuale și emoționale din boala Down sunt de obicei combinate cu tulburări de vorbire. În primul rând, se atrage atenția asupra dezvoltării sale târzii. Tulburările de vorbire sunt deosebit de pronunțate în prezența deficiențelor de auz. Este caracteristică o frecvență ridicată a hipoacuziei conductive. În prezent, problemele tulburărilor de vorbire și mai ales procesele de percepție a vorbirii la copiii cu boala Down sunt luate în considerare nu numai în legătură cu defectul lor intelectual, ci și sub aspectul dominanței urechii și emisferice. Studiile dedicate dominanței urechii folosind ascultarea dihotică au constatat dominanța urechii stângi la mulți dintre acești copii. În același timp, s-a găsit o legătură clară între dominanța urechii stângi și sindromul în sine, și nu cu faptul retardării mintale. Având în vedere relația dintre ureche și dominanța emisferică, se sugerează că copiii cu boala Down folosesc emisfera dreaptă mai puțin eficientă pentru procesarea lingvistică a informațiilor vorbirii.

Principalul lucru care a atras atenția specialiștilor în ultimii ani este asemănarea în structura unui defect intelectual din boala Down și boala Alzheimer. Este caracteristic că această asemănare în boala Down începe să apară la vârsta adultă. Studiile de biologie moleculară din ultimii ani confirmă această asemănare: predominanța afecțiunilor vasculare degenerative, prezența diabetului zaharat, dezvoltarea cataractei, tendința la neoplasme maligne, deficiențe specifice de auz etc.

În ultimii ani, s-a acordat multă atenție problemelor reabilitării timpurii a copiilor cu sindrom Down cu ajutorul unor programe corecționale speciale care vizează dezvoltarea unei interacțiuni educaționale adecvate între mamă și copil, precum și a unor programe care să stimuleze dezvoltarea psihică a acestora.

Alte forme cromozomiale de oligofrenie asociate cu anomalii autozomale sunt destul de rare. În toate aceste forme, se observă un defect complex, adică subdezvoltarea intelectuală profundă este combinată cu defecte de vedere, auz, sistemul musculo-scheletic și alte tulburări. Deci, astfel de încălcări apar cu trisomia 13 (sindromul Patau) și trisomia 18 (sindromul Edwards). Combinația de oligofrenie profundă cu anomalii ale sistemului musculo-scheletic se observă cu trisomia 8 (sindromul Varkany). Combinația de oligofrenie cu defecte ale vederii și ale sistemului musculo-scheletic este caracteristică cromozomului inelar 13.

În ultimii ani, un interes deosebit a fost atras de anomaliile cromozomului 15, în care oligofrenia este combinată cu microcefalia, o structură facială caracteristică (față ovală, pomeți înalți și obraji plini). Un defect intelectual este combinat cu un sindrom de dezinhibare motorie și uneori convulsii convulsive.

Cu anomalii ale cromozomilor sexuali, oligofrenia este observată mult mai rar. Doar 1% din toate formele de oligofrenie sunt cauzate de anomalii ale cromozomilor sexuali.

4.FORME MONOGENE

Termenul „întârziere mintală” este folosit aici datorită faptului că multe dintre bolile descrise au o structură complexă a unui defect intelectual, incluzând caracteristici atât ale retardului mintal, cât și ale demenței. În plus, unele dintre aceste boli sunt caracterizate prin demență progresivă. Aceste forme de retard mintal sunt cauzate de modificări ale unei singure gene. Grupul formelor monogenice de retard mintal este cel mai numeros, în ciuda rarității formelor sale individuale. Acest grup include unele boli ereditare ale sistemului nervos central, dintre care multe sunt asociate cu tulburări metabolice congenitale. Majoritatea defectelor metabolice ereditare sunt fermentopatiile și sunt cauzate de încălcări ale proteinelor, carbohidraților, grăsimilor și altor tipuri de metabolism.

Retardarea mintală în bolile ereditare ale metabolismului aminoacizilor

Multe boli ereditare ale metabolismului aminoacizilor se manifestă în primul sau al doilea an de viață sub forma unui întârziere în dezvoltarea psihomotorie în combinație cu tulburări ale pielii și, adesea, sindrom convulsiv. Aceste tulburări sunt progresive. Rata evoluției bolii depinde de tipul defectului biochimic și de momentul începerii tratamentului. Dezvoltat în prezent metode eficiente tratament pentru multe dintre aceste boli. Aceste boli includ în primul rând fenilcetonuria - PKU - o boală cauzată de tulburări ereditare ale metabolismului fenilalaninei. Din cauza unei încălcări a metabolismului acestui aminoacid, există o acumulare excesivă de substanțe toxice care afectează sistemul nervos central.

Frecvența acestei boli este de 1:10.000 de nou-născuți. Numărul copiilor dintre deficienții mintal se apropie de 12%. Cu cât contingentul celor examinați este mai dificil din punct de vedere social, cu atât boala este depistată mai des. Într-un contingent social prosper, frecvența este de doar aproximativ 1%.

Este important să rețineți că copiii cu PKU se nasc cu un creier cu drepturi depline, deoarece procesele biochimice ale fătului au loc în detrimentul corpului mamei. Tulburările biochimice care apar după naștere au un efect toxic asupra creierului în curs de dezvoltare al copilului, în urma căruia dezvoltarea și creșterea creierului sunt afectate. În primii doi sau trei ani de viață se observă în mod deosebit demența progresivă.

Creșterea unui defect intelectual este combinată cu semne de microcefalie moderată și un întârziere în dezvoltarea fizică. Tulburările de vorbire sunt considerate caracteristice: în unele cazuri poate fi complet absentă, în altele subdezvoltarea generală este observată în combinație cu ecolalie, perseverări. Mulți dintre acești copii nu caută comunicarea, emoțiile lor sunt sărace și adesea inadecvate.

Mulți copii se caracterizează prin tulburări de comportament sub formă de dezinhibare motrică, excitabilitate crescută, se pot observa forme de comportament impulsive și agresive. Destul de des la pacienți se constată spasme care tind spre serie. Frecvența sindromului convulsiv este de la 20 la 50%.

Peculiar aspect pacienți: păr blond, ochi albaștri, pigmentare slabă a pielii în combinație cu semne displazice individuale (microcefalie moderată, palat înalt, deformări ale urechii etc.).

O varietate de tulburări neurologice sunt, de asemenea, caracteristice sub formă de mișcări violente, dezechilibru și coordonare a mișcărilor, strabism, tulburări de tonus muscular, prezența paraliziei și parezei. In plus, afectiunile cutanate sunt frecvente in PKU: diateza exudativa, eczema, dermatita.

Diagnosticul biochimic al bolii este important. În prezent, sunt implementate programe de screening în masă pentru PKU, testul Tatri și testul Felling (test calitativ pentru acidul fenilpiruvic în urină folosind soluție de triclorura de fier 10%) sunt cele mai utilizate.

Histidinemia este o boală ereditară cauzată de o încălcare a metabolismului aminoacidului histidină. O trăsătură caracteristică este prezența unui defect complex: o combinație de retard mintal cu subdezvoltarea severă a vorbirii - alalia motorie, tulburări de comportament, tulburări de mișcare sub formă de lipsă de echilibru și coordonare a mișcărilor. În formele severe ale bolii se observă și convulsii, iar defectele de auz sunt, de asemenea, frecvente. Acești copii sunt de obicei cu părul blond, cu ochi albaștri. Practica arată că întârzierea psihomotorie precoce la acești copii, combinată cu tulburările de mișcare, duce adesea la un diagnostic eronat de paralizie cerebrală.

Retardarea mintală în tulburările ereditare metabolismul carbohidraților

Galactozemia este cauzată de o încălcare a metabolismului galactozei. În funcție de frecvența tulburărilor metabolice ereditare, galactozemia ocupă locul doi după PKU.

În cazurile severe, boala se manifestă încă din primele zile de viață ale copilului sub formă de tulburări digestive și semne de intoxicație (hipotrofie, vărsături, diaree, refuz de a se hrăni), icterul se dezvoltă și cu creșterea dimensiunii ficatului. . Gradul de declin al inteligenței variază. În cazurile cele mai severe, se observă un defect complex: o combinație de retard mintal cu deficiență de vedere (adesea orbire) din cauza cataractei congenitale sau dezvoltate precoce (de obicei la 4-7 săptămâni de viață).

În prezent, a fost dezvoltat un sistem de diagnosticare precoce a galactozemiei.

Retardarea mintală în tulburările ereditare ale metabolismului lipidelor (grăsimilor).

Cu tulburările ereditare ale metabolismului grăsimilor, retardul mental este adesea combinat cu defecte motorii și senzoriale, convulsii și tulburări de comportament.

Una dintre bolile grave din acest grup este idioția amavrotică sau boala Tay-Sachs. Boala se manifestă pentru prima dată la vârsta de 4-6 luni și se caracterizează prin creșterea demenței, pierderea progresivă a vederii, convulsii, pareze și paralizii. Există multe alte forme de retard mintal asociate cu tulburările metabolice ereditare. Deci, încălcând metabolismul enzimelor intracelulare, produsele toxice se acumulează în celule, care sunt cauza unui grup special de boli - boli de acumulare. Manifestările clinice ale acestor boli includ o combinație de retard mental progresiv cu defecte ale vederii, ale sistemului musculo-scheletic și diferite tulburări ale organelor interne. Aceste boli includ diferite forme de mucopolizaharidoze, precum și lipofuscinoza ceroidă neuronală.

Retardarea mintală în sindromul cromozomial fragil .

Formele monogenice de retard mintal includ o boală specială care atrage în prezent atenția specialiștilor - sindromul X fragil sau sindromul Martin-Bell. Această boală este cea mai frecventă dintre toate formele monogenice de retard mintal. Numele său este asociat cu un gol la capătul brațului lung al cromozomului X, care este dezvăluit în timpul unei examinări citogenetice speciale. Frecvența acestui sindrom este de 1:1350 la băieți și 1:2033 la fete sau 1:1634 la copiii de ambele sexe.

Diagnosticul precoce al acestei forme de retard mintal este important pentru implementarea în timp util a măsurilor terapeutice și corective și pentru consilierea medicală genetică a familiei, ceea ce face posibilă prevenirea nașterii ulterioare a copiilor cu această boală. Cu toate acestea, absența malformațiilor congenitale pronunțate în acest sindrom complică diagnosticul precoce al acestuia. Prin urmare, pentru diagnosticul acestei boli, depistarea precoce a anomaliilor specifice în dezvoltarea fizică, psihomotorie și a vorbirii este de mare importanță.

Deoarece predominanța acestei forme de retard mintal la bărbați este cunoscută, băieții cu întârziere în dezvoltarea psihomotorie și a vorbirii și cu o serie de anomalii caracteristice ar trebui examinați cu atenție.

Greutatea și lungimea corpului, precum și circumferința capului, sunt de obicei ușor crescute la băieții afectați. De remarcat sunt, de asemenea, mâinile și picioarele mari, urechile proeminente, o față alungită, o frunte înaltă, o aplatizare a părții mijlocii a feței și o maxilară inferioară oarecum mărită. De obicei sunt blonde cu irisi deschisi. Este caracteristică o frecvență crescută a despicăturii palatine submucoase sau a uvulei. Există adesea o mobilitate articulară crescută și extensibilitate a pielii.

Simptomele neurologice sunt de puțină specificitate și includ hipotensiune musculară, tulburări de coordonare a mișcărilor, revigorarea uniformă a reflexelor tendinoase, mișcări individuale violente stereotipe sub formă de grimasă, încruntarea sprâncenelor, mijirea ochilor etc. În unele cazuri, se remarcă convulsii.

Severitatea unui defect intelectual variază foarte mult, predominând destul de des formele ușoare. Deoarece un defect intelectual este întotdeauna combinat cu o varietate de tulburări de vorbire, acești copii sunt adesea în instituții de logopedie. Tulburările de vorbire se manifestă sub formă de subdezvoltare sistemică, diferite forme de disartrie, combinate cu perseverențe de vorbire deosebite, tulburări de tempo (de obicei viteza de vorbire este accelerată), ezitare, dificultate în găsirea cuvântului potrivit: Un fel de apraxie orală poate fi observat, precum și alalia.

Unul dintre semnele caracteristice ale sindromului X fragil este macroorhismul (o creștere a dimensiunii testiculelor): la unii băieți, se manifestă încă de la naștere.

Trăsăturile caracteristice ale acestui sindrom includ modificări tipice ale electroencefalogramei (EEG), care arată flash-uri de activitate lentă pe fundalul unui ritm alfa neformat. Retardarea mintală în sindromul X fragil se manifestă nu numai în diferite grade de severitate și este combinată cu tulburări de vorbire, dar are adesea un caracter atipic. Atipicitatea se manifestă în neuniformitatea defectului intelectual cu insuficiența predominantă a unui număr de funcții mentale superioare. Deficiența acestor funcții provoacă și intensifică dificultăți specifice în învățarea copiilor a numărării, cititului, scrisului, precum și a deprinderilor de proiectare, desen etc.

Natura complicată a defectului intelectual se datorează unor tulburări severe de atenție, performanță mentală, memorie, sfere emoționale și comportament.

Copiii, de regulă, se disting prin dezinhibarea motorie, impulsivitate și tendința de a dezvolta tulburări nevrotice și asemănătoare nevrozei, în special sub formă de frici. În plus, unii dintre ei pot experimenta comportamente care amintesc de autism. Astfel de copii evită comunicarea cu ceilalți, se obișnuiesc cu oameni noi pentru o lungă perioadă de timp, preferă să evite contactul vizual, se caracterizează prin mișcări stereotipice ale mâinii sub formă de scuturare, bătaie. Totuși, spre deosebire de copiii cu autism, aceștia sunt adecvați emoțional, atașați de cei dragi, iar comportamentul lor este de obicei situațional.

5. SINDROME DE RETARDARE MENTALĂ CU TIP DE MOȘTENIRE NEspecificat

În prezent, există un întreg grup de sindroame genetice, inclusiv retardul mintal în combinație cu malformații senzoriale, motorii și alte multiple malformații, al căror mod de moștenire nu este încă clar. Aceste sindroame sunt descrise atât în ​​literatura străină, cât și în literatura națională.

Un exemplu de astfel de forme complicate de retard mintal este sindromul Rett.

Boala a fost descrisă pentru prima dată ca formă nosologică independentă în urmă cu aproximativ douăzeci de ani de către psihiatrul austriac A. Rett. Boala se observă doar la fete, iar semnele ei devin evidente de la cinci luni până la un an și jumătate, când fata, până atunci dezvoltându-se normal, începe să-și piardă abilitățile psihomotorii dobândite. Pierderea abilităților și întârzierea în dobândirea altora noi se combină cu mișcări ritmice stereotipe ale mâinii (bătaie, frecare, strângere a mâinilor), alternând cu accese de țipete. După câteva săptămâni sau luni, starea se stabilizează și devine evidentă retardul mintal profund al copilului.

6.FORME EXOGENE DE RETARDARE MENTALA

Frecvența formelor exogene de retard mintal este de aproximativ 25% din toate cazurile. Dintre formele exogene de retard mintal, atenția multor cercetători este atrasă de diferitele leziuni intrauterine ale fătului, ducând la subdezvoltarea creierului. Printre cauzele acestor forme de retard mintal, o mare importanță se acordă infecțiilor virale suferite de mamă în timpul sarcinii (mai ales în primul trimestru de sarcină), și alcoolismului. Deci, cu rubeola la mamă în timpul sarcinii, copiii au adesea malformații ale creierului care provoacă retard mintal în combinație cu defecte vizuale și auditive, precum și defecte cardiace - „rubeolă sau sindrom rubeolar, fetal”. Cu alcoolismul matern în timpul sarcinii, apare adesea sindromul alcoolic fetal (FAS). În acest sindrom, întârzierea mintală de diferite grade este combinată cu un complex de tulburări și malformații somatice și neurologice specifice: microcefalie, anomalii cranio-faciale, întârziere de creștere pre și postnatală, malformații ale organelor interne etc. Cu TSA, retard mintal de severitate diferită este întotdeauna combinată cu imaturitatea emoțională și personală și cu tulburări de comportament. Tulburările mintale la copiii cu TSA pot fi agravate din cauza defectelor de auz și vedere.

Literatură

1. Auerbach Sh. Ereditatea. - M., 1999.

2. Badalyan L.O. Boli ereditare la copii. - M., 1991.

3. Bochkov N.P. Genetica umană (ereditate și patologie). - M., 1987

4. Kozlova S.I. Sindroame ereditare și consiliere genetică medicală. - M., 1996.

5. Muntzing A. Genetica. - M., 1989.

6. Ravich-Shcherbo I.V. Psihogenetică. - M., 2003.